免疫缺陷病有哪些

【主答复】

本身免疫病是敌我不分，把本身的组织构造当成抗原进攻 。属于免疫过强。

免疫缺陷是免疫系统或免疫细胞缺失或不起感化，属于免疫过弱。

【扩展材料】

一、免疫缺陷病

免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损招致的免疫功用降低或缺失所引起的一组疾病。原发性免疫缺陷病是因为遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损招致的免疫缺陷病。多发作于婴幼儿，有时也于成年后才呈现临床症状。原发性免疫缺陷病包罗B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、T和B细胞结合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补系统统缺陷病。继发性免疫缺陷病，系后天诸因素形成的免疫系统功用障碍 所引起免疫缺陷病。能够继发于肿瘤、免疫按捺剂的利用或传染性疾病等。

免疫缺陷病的配合特征是：

1.抗传染能稿搭仔力低下，易频频发作严峻传染；

2.易患肿瘤，此中许多是由致癌病毒所引起；

3.易伴发本身免疫病，原发性免疫缺陷者有高度伴发本身免疫病的倾向。

4.临床表示和病理改变 多种多样；

5.大都原发性免疫缺陷病有遗传倾向性；

6.50％以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿起头发病。

二、本身免疫

1.本身免疫的心理性意义是：

(1)心理前提下，能够检测出多种低浓度本身抗体和本身抗原致敏的淋巴细胞，那些免疫效应分子和细胞可毁坏、杀伤和肃清体内损伤或衰朽 的本身细胞，从而庇护 机体本身不变之成效，具有重要的心理意义。

(2)差别淋巴细胞克隆间的彼此识别和感化，在机体内构成了具有心理性免疫调剂 感化的特殊 型免疫收集，可使机体对外来抗原的应答有必然的自限性。

2、本身免疫病的根本特征 ：

本身免疫病的根本特征 是：(1)有遗传倾向，以女性居多；(2)血清中能检测出高程度本身抗体和(或)与本身组织成分起反响的致敏淋巴细胞；(3)病情拖延频频；(4)组织损伤部位有淋巴细胞浸润；(5)本身键汪免疫病有堆叠现象；(6)用免疫按捺剂治疗有必然疗效；能够复造出类似的动物模子。

3、枝誉请简述本身免疫病的病理损伤机造。

本身免疫病的组织损伤机造：类似于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反响。

4、免疫缺陷病的配合特征：

(1)抗传染才能低下，易频频发作严峻传染；凡是体液免疫缺陷易发作细菌传染；细胞免疫缺陷则易患病毒传染或细胞内细菌的传染。体液免疫和细胞免疫结合缺陷时会发作各类类型的传染。

(2)易患肿瘤，此中许多是由致癌病毒所引起：如：T细胞免疫缺陷病患者的肿瘤发作率比一般同龄人高100～300倍，别的，免疫缺陷病患者有伴发本身免疫病的倾向。

(3)临床表示和病理改变 多种多样：引起免疫系统的差别成分欠缺 能够引起差别的免疫缺陷病，统一疾病的差别患者也可有差别表示，能够涉及唤 吸系统、消化系统、造血系统、内排泄系统、骨骼系统、神经系统、皮肤粘膜等多种器官，并呈现响应的功用障碍 。

(4)大都原发性免疫缺陷病有遗传倾向性。

(5)50％以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿起头发病。

5、本身免疫病的发病机造与治疗原则：

本身免疫病的发作次要与下列因素有关：

(1)抗原因素：①隐蔽抗原的释放；②在物理、化学和生物因素的感化下，本身组织成分抗原性的改动；③外来抗原与机体组织抗原的穿插反响。

(2)免疫系统方面：①多克隆刺激剂的旁路激活；②辅助刺激因子表达反常 ；③THl和TH2细胞功用失衡。

(3)遗传因素。

(4)免疫调剂 机造条乱

本身免疫病的治疗原则：消弭诱因，掌握 病原体传染，免疫按捺疗法，血浆置换、免疫调剂 治疗及对症治疗等。

参考材料：本身免疫病-百度百科   免疫缺陷病-百度百科

你好：免疫缺陷病是一组因为免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功用缺陷引起的疾病.有二品种型：①原发性免疫缺陷病,又称先本性免疫缺陷病,与遗传有关,多发作在婴幼儿.②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病

免疫缺陷的类型

（一）原发性免疫缺山散世陷

1,B细胞缺陷

2,T细胞缺陷

　逗肢　3,补体卵白缺损

4,吞噬细胞的缺损

（二）继发性免疫缺陷

1,传染性因子引起的免疫缺陷

（1）引起免疫器官的萎缩

（2）引起抗体反响下降：鸡早期IBD

（3）引起全身对抗 力下降：鸡贫血因子病

2,由药物引起的免疫缺陷

3,由掘迟霉菌中毒引起的免疫缺陷

4,营养缺陷与免疫应答

5,艾滋病

目次

1 拼音 2 英文参考 3 免疫系统的个别发育 4 免疫缺陷病的发病机造

4.1 免疫缺陷的发作阶段及环节 4.2 免疫缺陷的发作原因

5 免疫缺陷病分类

5.1 原发性免疫缺陷病

5.1.1 原发性B细胞缺陷病 5.1.2 原发性T细胞缺陷病 5.1.3 原发性吞噬细胞缺陷病 5.1.4 原发性补体缺陷病

5.2 继发性免疫缺陷病

6 免疫缺陷病的临床表示 附：

1 治疗免疫缺陷病的中成药 2 免疫缺陷病相关药物

1 拼音

miǎn yì quē xiàn bìng

2 英文参考

immunodeficiency disease， ID

免疫缺陷病（immunodeficiency　diseases）

因为免疫系统中任何一方欠缺 或功用不全招致的免疫应答及免疫功用性障碍 ，称为免疫缺陷，由此而招致的临床症状称为免疫缺陷病。

3 免疫系统的个别发育

人体的免疫系统是在遗传掌握 下发育成熟的。胸腺发作于咽囊，胚胎时隐世期干细胞发作于卵囊，以后逐步分化为各系的祖细胞并别离 沿各自的路子分化成熟。例如在胸腺内分化成熟的为T细胞，B细胞则在骨髓中间接成熟。

人类的免疫球卵白最早呈现在胚胎第10～20周，更先呈现的是IgM，IgG和IgA次之。至出生时IgM可达成人程度的10％；IgA，1.2％；IgG，82％；后者包罗从母体传输过来的一大部门。测定儿童免疫球卵白程度是评判 其免疫功用的一种重要办法。0～15岁儿童血清免疫球卵白均匀程度见表271。表中数字为占成人Ig程度的百分比。

表271 各年龄组儿童的血清Ig相对程度

年龄组 IgG IgM IgA 重生儿（脐带血） 82 10 1.2 2～7天 81 11 0.9 8～13天 79 46 2.4 31～60天 52 35 5.2 3～4月 38 54 6.9 5～6月 38 60 8.8 7～12月 56 82 16 1～2岁（13～24月） 61 86 25 3～4岁（25～36月） 60 91 29 4～5岁 69 82 40 6～8岁 87 106 79 9～11岁 90 96 78 12～15岁 92 113 95 成年人源咐 100 100 100

细胞反响最早呈现在胚胎第12～15周，但至出生时也远不成熟，迟发型反响较弱。重生儿的吞噬功用也不齐全 ，吞噬细胞在数量和功用上均未过成人程度。补体发育比力早一些，至出生时补体的血清程度可达成人的50％，旁路路子也已成熟。

4 免疫缺陷病的发病机造 4.1 免疫缺陷的发作阶段及环节

免疫系统在发作和发育过程中，因为某种原因招致某个环节受阻，就会发作免疫缺陷（图271）。

1．干细胞发育障碍 （图271A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核细胞系皆可发作缺陷。

2．淋巴细胞系发育障碍 （图271B）构成结合免疫缺陷病。

3．粒细胞发育障碍 （图271C）可发作慢性肉芽肿。

4．第三、四咽囊构成障碍 （图271D）使胸腺和甲状旁腺发育不良，常见的疾病有DiGee综合征等。

5．胸腺灶裂肢构成不良（图271E）可招致Nezelof综合征。

6．间叶细胞系发育障碍 （图271F）骨髓血管系反常 ，可呈现共济失调性毛细血管扩大 症等。

7．胸腺功用障碍 （图271G）T细胞反常 ，可招致共济失调性毛细血管扩大 症等。

8．类囊组织的障碍 （图271H）影响B细胞构成，可呈现性连无丙种球卵白血症。

以上皆为中枢性干细胞发育障碍 所致的免疫缺陷。

图271 免疫系统各阶段发育障碍 示企图

（A～K为发育障碍 的部位）

9．致敏T细胞功用不全（图271I）可发作慢性皮肤粘膜实菌传染症等。

10．B细胞至浆细胞阶段发作障碍 （图271J）可发作抉择 性免疫缺陷病，例如IgA抉择 性缺陷病等。

11．T细胞和B细胞协同感化障碍 （图271K）也是一种结合免疫缺陷，但属于外周性的，例如WiskottAldrich综合征等。

以上各类免疫缺陷的发作率相差很大，此中B细胞缺陷最多见（约50％），其次为结合免疫缺陷（20％）（图272）。

4.2 免疫缺陷的发作原因

1．遗传基因反常 一是X连锁隐性遗传，病态基因位于X染色体上，在女性能够不表示疾病，但在男性则别无抉择 ；所以男性患病率比女性高得多；例如Bruton型丙种球卵白欠缺 症、X连锁高IgM型Ig缺陷症和X连锁结合免疫缺陷病（Gitlin型）等。另一类为常染色体隐性遗传，发病无性别差别，例如Swiss型结合免疫缺陷病等。

图272 各型免疫缺陷的发作率

2．中枢免疫器官发育障碍 可由遗传缺陷所致，也可由宫内传染某些病毒（例如巨细胞病毒、麻疹病毒等）招致胚胎发育受损，免疫系统发育反常 。

3．免疫细胞内在缺陷多由先本性酶缺陷引起，例如腺苷脱氨酶（ADA）欠缺 、核苷磷酸化酶（PNP）欠缺 以及葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）欠缺 皆可引起T细胞、B细胞或吞噬细胞缺陷。

4．免疫细胞间调控机造反常 机体的免疫调控是一个极为复杂的收集机造，在那个调剂 网中，无论是辅助不敷或按捺过盛，皆可招致免疫缺陷。许多继发性免疫缺陷则常因传染、药物和放射线等因素而发作。

5 免疫缺陷病分类

免疫缺陷病有二品种型：

①原发性免疫缺陷病，又称先本性免疫缺陷病，与遗传有关，多发作在婴幼儿。

先本性免疫缺陷病品种良多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功用缺陷、结合缺陷、T细胞缺陷等。

②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发作在任何年龄，多因严峻传染，出格 是间接进犯免疫系统的传染、恶性肿瘤、利用 免疫按捺剂、放射治疗和化疗等原因引起。

5.1 原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病的品种良多，包罗B细胞缺陷、T细胞缺陷、结合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。

5.1.1 原发性B细胞缺陷病

本组疾病的临床类型有3种：①全数Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球卵白欠缺 症；②部门缺失，例如抉择 性IgA欠缺 症；③Ig一般，但在抗原 *** 后无抗体应答。各类原发性B细胞缺陷病的一些次要特征见表272。

表272 常见原发性B细胞缺陷病及其次要特征

疾病 发病年龄 性别 遗传体例 临床和免疫学特征 1.性联丙种球卵白欠缺 症（Bruton型） 6～10月 男 性联隐性 频频细菌传染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良 2.婴儿暂时性丙种球卵白欠缺 症 婴儿期 男,女 ? 同上,但较轻，预后较好,18～30个月可恢复,偶可猝死 3.性联低丙球血症伴IgM一般或过高 婴幼儿期 男 性联隐性 化脓菌易感,肝脾及淋凑趣肿大；IgG,IgA低；IgM一般或高 4.抉择 性IgA欠缺 症 任何期间 男,女 常染色体

隐性遗传

发病率高,症状轻,唤 吸道,肠道传染,血清和排泄型IgA低 5.抉择 性IgM欠缺 症 婴儿期 男,女 家族性 全身传染,IgM低；IgG和IgA一般,脾大,淋巴系肿瘤,预后差 6.抉择 性IgG亚类欠缺 症 任何期间 男,女 家族性 IgG总量一般,IgG1,2,3欠缺 ,频频细菌传染,抗体应答性差 7.获得性丙种球卵白欠缺 症 5岁～成人 男,女 可有家族性 化浓菌传染,常3种Ig降低 8.遗传性转钴卵白Ⅱ欠缺 伴低丙球血症 幼期儿 男,女 常染色体

隐性遗传

巨细胞性贫血,细胞易传染,各类Ig均低,VB2治疗有效 9.Ig含量一般性抗体缺陷症 婴幼儿期 男,女 可有家族性 细菌传染,Ig一般,但匹敌原 *** 欠缺 抗体应答 5.1.2 原发性T细胞缺陷病

因为T细胞匹敌体产生有调剂 感化，因而T细胞缺陷也可影响体液免疫效应。T细胞缺陷配合的临床表示是对病毒和实菌易感，易发作GVHR；淋巴组织发育不良，淋巴细胞欠缺 ，易合并本身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性T细胞免疫欠缺 病的特征见表273。

表273 几种原发性T细胞免疫缺陷病及其次要特征

疾病 发病年龄 性别 遗传体例 临床和免疫学特征 1.先本性胸腺发育不全（DiGee型） 重生儿 男,女 － 特殊 面庞,手足抽搐,血钙↓,易传染病毒和实菌,T细胞成熟缺陷,外周血中少少T细胞 2.先本性核苷磷酸化酶欠缺 症 婴儿期 男,女 常染色体

隐性遗传

对细菌,病毒和实菌均易感,迟发型反响（）,T细胞少,血和尿中尿酸含量低 3.慢性皮肤粘膜念珠菌病 任期间何 男,女 － 轻型不全性缺陷,慢性皮肤和粘膜念珠菌传染,易伴发内排泄障碍

（三）原发性结合免疫缺陷病

原发性T细胞和B细胞结合免疫缺陷病所占的比例较大，约为10％～25％，以重症结合免疫缺陷病（SCID）的预后最差。本组疾病的上些次要特征见表274。

表274 常见原发性结合免疫缺陷病及其次要特征

疾病 发病年龄 性别 遗传体例 临床和免疫学特征 1.重症结合免疫缺陷病 　 　 　 　 ①Swiss型 0～6月 男,女 常染色体

隐性遗传

对病原微生物易感,淋巴细胞发育不良,Ig降低 ②Gitlin型 6月 男女 性联隐性 与上类似,但稍轻 ③腺苷脱氨酶欠缺 婴幼儿 男,女 常染色体

隐性遗传

易传染,骨改动,血细胞内酶下降,淋巴细胞受损 ④网状组织发育不全 重生儿 男,女 个别家族性 易传染,胸腺和骨髓发育不良,淋巴细胞和中性粒细胞下降 2.其他结合免疫缺陷病 　 　 　 　 ①Nezelof综合征 婴幼儿 　 常染色体

隐性遗传

频频传染,胸腺和淋巴组织发育不良,淋巴细胞少 ②共济失调性毛细血管扩大 症 1岁 男,女 常染色体

隐性遗传

胸腺发育不良,小脑共济失调,毛细血管扩大 ,抉择 性IgA欠缺 ,性发育反常 ③WiskottAldrich综合征 1岁 男 性联隐性 胸腺发育不良,传染,湿疹,血小板削减性紫癜,IgM降低 ④软骨毛发发育不全综合征 婴儿期 男,女 常染色体

隐性遗传

四肢短小,毛发贫乏,颈短粗,T细胞功用降低,血Ig均降低 5.1.3 原发性吞噬细胞缺陷病

那组疾病次要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷，包罗其趋化感化、吞噬感化和杀伤感化各个方面。常见疾病及其特征见表275。

表275 常见原发性吞噬细胞缺陷病及其次要特征

病名 受损细胞 功用缺陷 发作气 造 遗传体例 其他特征 1.慢性肉芽肿 中性粒细胞单核细胞 杀菌力↓ 过（超）氧化酶产生障碍 X性联隐性 患儿母亲有SLE样红斑 2.髓过氧化酶欠缺 症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 常染色体

隐性遗传

　 3.G6PD欠缺 症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 性联隐性（?） 　 4.Swachman综合征 中性粒细胞 挪动性↓ 粒细胞削减 常染色体

隐性遗传

胰腺功用↓骨髓发育↓ 5.懒白细胞病 中性粒细胞 挪动性↓ ? ? 　 5.1.4 原发性补体缺陷病

在五类原发性免疫缺陷病中，补体缺陷的发病率更低。补系统统的各类成分均可发作缺陷，此中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色体隐性遗传）和C1按捺剂缺陷（常染色体隐性遗传）较为常见。大大都补体缺陷患者可呈现频频传染，或伴发系统性红斑狼疮和慢性肾炎等，有的也可表示一般。C1按捺剂缺陷患者表示为特有的遗传性血管神经性水肿。

上述五大类原发性免疫缺陷病的各类症状中，以传染最为多见，但各类免疫缺陷病呈现的类型互有差别（表276），对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。

表276 各类免疫缺陷病的传染及特征

免疫缺陷病 传染类型 病原体类别 体液免疫缺陷病（B细胞系） 败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎等 以化脓性球菌传染为主,例如葡萄球菌、链球菌和肺炎链球菌等 细胞免疫缺陷（T细胞系） 重症病毒传染、实菌传染布氏菌病,结核,麻风病等 细胞内寄生虫病原体传染为主,如病毒,实菌,放线菌和布氏菌等 结合免疫缺陷（T,B细胞系） 全身重症细菌及病毒传染,顽固性腹泻或脓皮病等 以化脓菌为主,有时合并胞内寄性病原体传染 吞噬细胞和补体缺陷 肺炎、化脓性淋凑趣炎、脓皮病、全身性内肉芽肿 化脓菌为主,补体缺陷时也常见脑膜炎球菌和淋球菌传染 5.2 继发性免疫缺陷病

继发性免疫缺陷病是出生后由物理（如射线）、化学（如药物）和生物（如病毒）等因素形成，亦可因营养、疾病（如肿瘤）和大型外科手术形成，发病不只局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面，其临床表示和免疫学特征与响应的原发性免疫缺陷病类似，多可找到明显的致病因素。

近年来发现了一种对人类生命和安康威胁 很大的免疫缺陷病枣获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodefiencysyndrome，AIDS，艾滋病），由人类免疫缺陷病毒（HIV）引起。HIV是一类逆转录病毒，T细胞外表的CD4分子是其天然受体，因而次要进犯辅助性T细胞；其他如B细胞和单核－巨噬细胞等也间接或间接地在必然水平上受累。因而受传染者免疫应答启动不力，表示为获得性免疫缺陷。

HIV次要通过性接触、输注污染血成品、共用打针器或母－婴路子传布。传染几周后有些可呈现类似传染性单核细胞增加病或流感的症状，继续 3～14天，并伴随抗HIV抗体呈现，之后进进 暗藏期。艾滋病的暗藏期可长达2～10年以至更长。患病初期为流感样症状，有发热、咽喉痛、肌肉痛和皮疹，血中可查出HIV。艾滋病相关综合征次要表示为继续 性体重减轻、间歇发热、慢性腹泻、全身淋凑趣肿大和停止性脑病；多有唤 吸道、消化道和神经系统传染或恶性肿瘤，最常见的是卡氏肺胞子菌肺炎（50％以上）和Kaposi肉瘤（30％以上）。

6 免疫缺陷病的临床表示

免疫缺陷病的临床表示因其性量差别而异，体液免疫缺陷的患者产生抗体的才能低下，因而发作连缀不竭的细菌传染。淋巴组织中无生发中心，也无浆细胞存在。血清免疫球卵白定量测定有助于那类疾病的诊断。细胞免疫缺陷在临床上可表示为严峻的病毒、实菌、胞内寄生菌（如结核杆菌等）及某些原虫的传染。患者的淋凑趣、脾及扁桃体等淋巴样组织发育不良或萎缩，胸腺依靠 区和四周 血中淋巴细胞削减，功用下降，迟发性反常反响微弱或缺如。免疫缺陷患者除表示难以掌握 的传染外，本身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。

免疫缺陷病患者不克不及发扬 一般的免疫应答和防备 功用，临床上常有多种表示：

（1）传染，频频传染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表示，严峻者可死于不成掌握 的传染。

（2）肿瘤，先本性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人超出跨越100～300倍；因为肾移植时利用免疫按捺剂治疗而招致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人超出跨越100倍。

（3）反常反响，因为免疫功用失调，免疫缺陷病患者中反常反响性疾病的发病率也比一般人高。

（4）本身免疫病，因为免疫功用障碍 、失调，常同时招致本身免疫病的发作。从临床情状 看 察，继发性免疫缺陷多发作在老年人，均为暂时性的，消弭原始病因后，大大都能逐步恢复。但严峻者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可形成不成恢复的免疫缺陷。

治疗免疫缺陷病的中成药

清气化痰丸

竭的细胞免疫功用反常 ，黄芩苷及黄芩苷元能按捺免疫缺陷病毒（HIV1）及免疫缺陷病毒逆转录酶（HI...

肥儿丸

见于急性肠炎、慢性腹泻、营养不良、严峻贫血、免疫缺陷病、乳糜泻以及小肠手术损伤等。临床上次要表示为...

健脾丸

见于急性肠炎、慢性腹泻、营养不良、严峻贫血、免疫缺陷病、乳糜泻以及小肠手术损伤等。临床上次要表示为...

保和丸

见于急性肠炎、慢性腹泻、营养不良、严峻贫血、免疫缺陷病、乳糜泻以及小肠手术损伤等。临床上次要表示为...

桂附地黄丸

功用和（或）肾小球系膜肃清功用降低及补体成分功用缺陷等原因使免疫复合物堆积于肾小球而患病；血轮回中的...

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伊曲康唑胶囊

g口腔念珠菌病100mg，一日一次15日一些免疫缺陷病人如白血病、爱滋病或器官移植病人，伊曲康唑的口...

打针用哌拉西林钠

林与氨基糖苷类结合利用 亦可用于有粒细胞削减症免疫缺陷病人的传染。【用法用量】本品可供静脉滴注和静脉...

酮康唑片

，或遵医嘱。体重30公斤以上的儿童，同成人。免疫缺陷病人的预防性治疗：成人：每日2片（400mg）...

转移因子打针液

（次要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨血瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板削减，屡次传染综合症及慢性皮...

打针用转移因子

先本性免疫缺陷，望文生义指的是宝宝先六合在免疫系统出缺陷。若是不幸地患上该病怎么办呢？起首要领会先本性免疫缺陷的病因是什么？若何停止查抄？治疗手段有什么？先本性免疫缺陷该若何预防？

先天咐迅性免疫缺陷的病因

先本性免疫缺陷病因缺陷发作部位差别招致免疫功用低下水平各有所异。根据 所累及的免疫细胞和组分的差别，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。

1、特异性免疫缺陷

B细胞缺陷性疾病，占先本性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发作在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不克不及成熟，于是就不克不及生成抗体。所以该病的次要特征为免疫球卵白程度的降低或缺失，那种免疫球卵白的缺陷能够是各类免疫球卵白均削减，也能够是某一类或亚类的免疫球卵白削减。性连低丙种球卵白血症(Bruton综合症)、抉择 性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。

T细胞缺陷性疾病，占先本性免疫缺陷病的5%～10%。次要因先本性胸腺发育不全以致T细胞数目削减，也可因某些酶或膜糖卵白等分子欠缺 而招致T细胞功用障碍 。Digeorge综合症(先本性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。

T和B细胞结合缺陷性疾病，结合免疫缺陷病的病因和严峻水平是不定的。如缺陷发作在淋巴干细胞阶段，形成T淋巴细胞和B淋巴细胞严峻缺失，就会发作严峻结合免疫缺陷病，病人表示为易于传染各类微生物。

2、非特特异性免疫缺陷

吞噬细胞缺陷病，吞噬细胞包罗组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先本性的吞噬细胞缺陷病次要指吞噬细胞的功用障碍 引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。

补系统统缺陷病 ，该病是因为机体内补体成分的组分或它的调控卵白发作遗传性缺陷所致。

先本性免疫缺陷的查抄

若是担忧宝宝患上先本性免疫缺陷，妈妈就得往 病院做个全面查抄了，那当然还包罗想要提早为怀孕做查抄的女性。先本性免疫缺陷次要是根据 临床表示和尝试衡贺此室查抄来诊断，确诊要靠基因检测。

先本性免疫缺陷的治疗

先本性免疫缺陷包罗好多疾病，根据 差别的分类，有差别的治疗办法，如每个月静滴免疫球卵白的替代治疗，其它对症撑持治疗，造血干细胞移植治疗等。 你能够把详尽 的发病过程描述一下，如多大起头生病，次要有哪些表示，能否合并伤风、肺炎、腹泻、鹅口疮等，耳朵有无流脓的表示，每个月有几次伤风、收气管炎或肺炎以及腹泻。生后生长发育若何，与一般孩子比拟是落后仍是一般，如今体重和身高有几？接种卡介苗之后接种处有无化脓和破溃。皮肤传染次要有哪些表示。再就是体格查抄，若有无肝脾肿大等表示 别的把血常规查抄成果、免疫球卵白如IgG、IgA、IgM、IgE的值， 淋巴细胞亚群：CD3+、CD4+、CD8+、CD19+（B细胞）、CD16/56+ （NK细胞）的值贴上来。 根据 以上的传染史、家族史和查抄成果，根本能够揣度 孩子能否是先本性免疫缺陷病，从而给出一个治疗计划。

先本性免疫缺陷的预防

因为先本性免疫缺陷伴随遗传因素，因而在必然水平上是可拍者以预防的。预防手段次要为提早为怀孕做好男女两边的基因诊断，做好优生优育检测，制止近亲生育等。

免疫耐受、免疫缺陷、免疫按捺区别

免疫耐受、免疫缺陷、免疫按捺区别为：性量差别、构成差别、对象差别。

一、性量差别

1、免疫耐受：免疫耐受是匹敌原特异性应答的T细胞与B细胞，在抗原刺激下，不克不及被激活，不克不及产生特异性免疫效信肆亏应细胞及特异性抗体，从而不克不及施行一般免疫应答的现象。

2、免疫缺陷：免疫缺陷是因为人体的免疫系统发育缺陷或免疫反响障碍 以致人体抗传染才能低下的现象。

3、免疫按捺：免疫按捺是关于免疫应答的按捺造 用。免疫力低下随便 遭到细菌、病毒、实菌等传染的现象。

二、构成差别

1、免疫耐受：免疫耐受未定定于遗传，而是后天构成的。

2、免疫缺陷：免疫缺陷决定于遗传，后天不会构成的。

3、免疫按捺：免疫按捺决定于遗传，后天不会构成的。

三、对象差别

1、免疫耐受：免疫滑神耐受次要见于儿童和青少年。

2、免疫缺陷：免疫缺陷次要见于婴儿和儿童。

3、免疫按捺：免疫按捺次要见于中年和老年。

参考材料来源：

百度百科——免疫耐受

百度百科——免疫缺陷雹岩

百度百科——免疫按捺