x综合征是冠心病吗

中国科学院遗传与发育生物学研究所研究员张永清，日前在中科院相关陈述会上唤 吁，我国开展对一种智力低下的遗传病——脆性X综合征的产前筛查工做，以削减那类患儿的出生。下面我为你整理脆性X综合征形成智残，期看 能帮到你。

脆性X综合征形成智残

据介绍，脆性X综合征(Fragile X Syndrome，FRAXA)是世界范畴 内最常见的遗传性智力低下病，在差别的种群包罗中国人群中的发病率均很高，约每2000个男性或4000个女性中就有一人发病，且每600名一般女性中有一人照顾致病基因。据守旧估量 ，我国至少有20万脆性X病人。其临床表示次要是智力低下，患者智商仅为一般人的40%。男性病人的体貌特征是耳朵大、睾丸大。因为病人寿命一般，但不克不及独立生活，给家庭和社会带来严峻的心理和经济承担。

颠末多国科学家的结合攻关,1991年该病致病基因Fragile X被克隆和判定，那是1990年启动的“人类基因组方案”拿到的第一个战果，给预防和治疗那一常见的大脑疾病带来了期看 。颠末过往 15年研究，科学家对该基因的构造和功用有了熟悉 ，发现其病理改变 是大脑内神经突触发育反常 而招致智力低下。

目前，张永清领衔的课题组正在国度基金委、中国科学院和美国慈悲机构脆性X研究基金会项目帮助下，以果蝇为形式研究脆性X综合征的分子遗传机造。他们已经挑选发现了多种彼此感化卵白，找到了25个基因内点突变。那将有利于阐明该病的发病机理和临床治疗药物的开发。张永清说，鉴于脆性X综合征至今无药可施，更好的办法 就是像良多兴旺国度那样，在我国开展产前筛查。

遗传发育所显示 智力低下的神经发育分子调控机造

人类的大脑由1000亿个神经元构成，神经元与神经元之间通过多达10000个神经突触彼此毗连构成一个浩荡 而复杂的神经收集，从而行使大脑的功用。因而，神经突触的发育和功用是神经生物学研究的核心内容。脂量的次要心理功用是贮存能量、构成细胞膜组份以及调控膜信号转导。脂量在神经系统中富集，且对神经系统的发育和功用起着极其重要的感化。脂代谢反常 招致多种神经精神疾病。例如参与脂肪酸在体内活化操纵的第一步关键 酶脂酰辅酶A合成酶(acyl-CoA synthetase long-chain family member 4, ACSL4)突变后特异性地招致智力低下而不影响其他心理功用。但是ACSL4及其所调控的脂量若何影响神经发育以及ACSL4突变后招致智力低下的发病机理目前还远不清晰 。

ACSL4卵白序列在进化上高度守旧。中国科学院遗传与发育生物学研究所张永清组的研究发现果蝇ACSL4同源卵白Acsl突变后招致三龄幼虫的神经肌肉突触过度生长。进一步的研究表白，Acsl突变体中的突触过度生长是因为促进突触生长的BMP(bone morphogenetic protein)信号通路活性反常 升高所致。神经发育过程中的信号转导遭到精巧 的调控。活化的BMP受体需要颠末Rab11介导的内涵体轮回停止灭活，从而按捺BMP通路的信号转导。该研究发现Acsl突变体中，轮回内含体(recycling endosome)膜中的卵白组份反常 ，与膜连系的Rab11降低，从而按捺内含体对BMP信号转导的负调控，最末招致神经突触过渡生长。那一研究显示 了ACSL4在神经突触发育过程中的功用及其分子调控机造，也为进一步深进 研究脂量在神经系统中的功用以及相关神经精神疾病包罗智力低劣等的发病机造供给了抱负的切进 点。

热性惊厥

有人证明 ，一次惊厥爆发对近记忆力有一过性影响，相当 于脑震荡所致损害。惊厥继续 形态可产生严峻脑损害，而致智力低下。因为在惊厥性放电时，脑组织有大量的神经元发作快速、频频的脂除极化，需较多的能量庇护 钠?钾泵的功用，神经递量的合成与释放也增加，细胞代谢过程加快......

脑损伤能够引起惊厥，惊厥爆发也可形成脑损伤。有人证明 ，一次惊厥爆发对近记忆力有一过性影响，相当 于脑震荡所致损害;惊厥继续 形态可产生严峻脑损害，而致智力低下。因为在惊厥性放电时，脑组织有大量的神经元发作快速、频频的脂除极化，需较多的能量庇护 钠?钾泵的功用，神经递量的合成与释放也增加，细胞代谢过程加快，并且惊厥时体温升高，肌肉抽搐也使全身代谢增加，高热可使动物脑代谢增加25%，那些活动所需能量比一般超出跨越2～4倍。脑的反常 放电活动即惊厥放电自己对能量的需要也明显增加，那也是引起脑损伤的一个重要原因。所以惊厥给脑形成了更大的代谢承担。

热性惊厥为小儿惊厥中最常见的一种，预后一般优良，引起智力低下的发作率很低，那是因为一般单纯性热性惊厥，爆发次数少、时间短、恢复快、无反常 神经征，因而惊厥爆发时对大脑的影响较少。但是此中有少数患者能够引起智力低下，目前对此有两种阐明 ，一种认为严峻的热性惊厥能够引起脑损伤，以致呈现癫痫及智力低下，那是指惊厥继续 时间越长，惊厥复发次数越多，呈现脑损伤的可能性就越大。另一种看 点认为，在热性惊厥前，神经系统已呈现反常 ，那种小儿即便不发作热性惊厥也会呈现智力低下，即认为热性惊厥病儿的神经系统症状并不是惊厥自己所致，而是存在于热性惊厥起病之前，热性惊厥与智力低下并不是因果关系，而是配合原因所决定的。

别的惊厥引起脑损伤和年龄也有密切 关系。小儿惊厥继续 30分钟以上就能够产生神经元缺血性改动，而成人惊厥超越6小时才发作那种改动。那是因为婴幼儿期间脑组织代谢活泼，神经细胞处于生长、分化兴旺期间，正在发育的脑组织最易受损害，所以惊厥发病年龄越早，其智力低下的发作率可能会越高。

脆性X智力低下1基因（FMR1）的5'非翻译区有一段遗传不不变的（CGG）n三核苷酸反复序列，其反复数在一般人中约为8～44拷贝，反复数在45~54为中间型，，当反复数到达55~200称为前突变型(premutation)。前突变者无或只要略微 症状，但约40%的男性前突变患者成年后患有震颤/共济失调，约20%的前突变女性照顾者患有卵巢早衰。而且女性前突变照顾者的CGG区不不变，在向后代传递过程中拷贝数逐代递增(即动态突变)。 当CGG反复数目200拷贝，凡是陪伴相邻的CpG岛也被甲基化，称为全突变(full mutation)。男性全突变患者几乎全数表示为重度智力低下，女性全突变患者表示则较轻。

1.男性患者 以智力低下，耳大及睾丸大为特征，典型临床症状包罗：

(1)智力低下：IQ 常低于50，并呈停止性加剧。

(2)特殊 面庞：出生体重多较高，生后头几年生长速度快，但成人时身段矮小，面部瘦长、前额凸起。头围增大、眶上充沛 、虹膜颜色变淡、耳大外翻、高腭弓、大嘴、厚唇以及下颌大而凸起等。

(3)大睾丸：多在青春前期睾丸增大，青春后期睾丸可达30～50cm，阴囊增厚，少见于年幼患者，常伴大阴茎。

(4)语言发育障碍 ：较为常见，表示为会话和言语表达才能的发育严峻痴钝 ，存在构音障碍 、病理性模仿 和反复言语以及语法和词汇欠缺 等。

(5)人格行为反常 ：包罗好动、精神不集中、脾气孤介、逆反心理强、焦虑及自残等。

(6)神经系统症状：多较略微 ，常见为四肢运动障碍 。不随意运动痴钝 、关节过度强曲及全身反射亢进，偶见抽风等。

(7)生殖系统：性功用低下，成年患者阴毛呈女性散布和乳房女性化，但可生育后代。

2.女性照顾者 可表示轻度智力障碍 ，卵巢功用早衰。在女性照顾者中，70%有前突变而不表示出明显的心理或认知、行为反常 ，而其他 30%具有全突变的女性，会表示必然范畴 的症状。一般来说发病女性在表面上只要略微 的改动，有尖脸和大耳。

全突变的女性认知和行为方面的反常 凡是会比在发病男性身上所看 察到的症状轻。她们傍边有一半表示出典型的智力低下和表示出非言语性进修困难，另一半有凡是需要得到不竭撑持的精神发育迟滞。但是所有那些女性似乎有起源于右脑和前额叶的认知损害，成果是引致视觉-空间，感知技能、施行功用、重视 力和同时停止才能等反常 。然而，她们在持续停止的过程中表示较好，如组织信息或时间挨次，那些发病的女性在词语记忆和阅读方面有近似的才能，数学方面比力差，利用韦氏儿童智力量表(WISC-R )测试智力时，她们的数学和图形摆列方面得分特殊 低。她们也有一种特殊 的说话体例，表示为反复和杂乱无章。

她们的个性经常 是害臊和退缩，有着希罕 的交换体例和怪癖。特殊 的表示包罗有刻板行为，离题的说话，激动，重视 力分离和适应困难。全突变的女性中有 20%～60%会被诊断患有精神心理障碍 。最常见的诊断是抑郁，特有的精神团结样改动，普遍发育障碍 ，个性退缩和焦虑。

填补 ：

阅微基因摘 取两步诊断办法不只能够筛查出患病人群，确定突变类型，并且能够极大水平的节约 一般人群的检测费用，适用于临床常规检测。

适用人群

育龄女性

不孕不育的女性

脆性X照顾者的胎儿

有脆性X综合征家族史的人群

有不明原因智力低下家族史的人群

有卵巢早衰及其家族史的人群

有震颤-共济失调及其家族史的人群

有不明原因胎停育、频频流产的女性

有不明原因智力低下、自闭症、行为障碍 和语言障碍 的儿童

若何揣度 本身能否得了X综合征

大大都医生都不会在常规血液查抄中检测病人的胰岛素程度，但是你仍是有一个简便的（固然不太间接）办法来揣度 本身能否得了X综合征或者胰岛素阻抗。当你做血液查抄时，你凡是会拿到一份脂肪含量陈述，此中包罗总胆固醇、HDL（好的）胆固醇、LDL（欠好的）胆固醇和甜 油三酯（血液中的另一种脂肪）的含量。大都人都晓得用总胆固醇含量除以HDL胆固醇含量得到的比值的含义了，而很少领会到用甜 油三酯含量除以HDL胆固醇含量得到的比值就能表现你能否有那些问题。假设 那个比率大于2，你可能刚起头得X综合征，假设 你重视 到本身的血压或者腰围已经起头增加，那么那可能意味着你的X综合征已经很严峻了。

X

让我们举例阐明 一下若何往 做那种简便的测试吧。假设你的甜 油三酯含量是210，而HDL胆固醇含量是30，那么用210除以30等于7。因为那个数据已经明显大于2，所以你能够认定本身已经有早期胰岛素阻抗或者X综合征的征兆了。



一旦病人起头呈现胰岛素阻抗，医生就会定见 和撑持他改动生活习惯，那意味着心血管的损伤已经起头了。因而，医生们应该愈加清醒地熟悉 到通过甜 油三酯／HDL胆固醇比值得出的早期胰岛素阻抗的征兆。我们绝对不克不及比及病人得了典型的糖尿病才起头停止治疗。



当病人起头通过简单而有效的改动生活习惯那一办法来治疗他的胰岛素阻抗时，他不只可以避免并发的动脉血管损伤，并且还能够预防糖尿病。那才是实正意义上的预防性药物。是安康的生活体例而不是医生们开的药物，那就是区别所在。



毫无疑问，相信 医生们治疗糖尿病时过于依靠 药物了。大大都医生都附和调剂 饮食和合理磨练 对糖尿病病人有搀扶帮助 ，但是我们从没花过足够的时间往 搀扶帮助 他们理解只要那些习惯才是抵御那种疾病的各类并发症的更好的办法。



开处方比教导 和催促病人往 改动那些关键 磨练 和营养习惯随便 得多。但是假设 我们不那么依靠 于药物的话，糖尿病其实可以得到更好的掌握 ，含有低血糖指数食物的高纤维素饮食十分有效，但是医生们老是假定那些病人凡是都不会如许往 改动本身的饮食，所以必需利用药物。

目次

1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 X综合征的别号 7 分类 8 ICD号 9 时髦 病学 10 病因 11 发病机造 12 X综合征的临床表示 13 尝试室查抄

13.1 血脂 13.2 血糖

14 辅助查抄

14.1 ECG 14.2 UCG 14.3 运动核素心肌灌注扫描 14.4 冠脉造影（CAG）

15 诊断 16 辨别诊断

16.1 食管疾病 16.2 肺、纵隔疾病 16.3 胆绞痛 16.4 神经、肌肉和骨骼的原因 16.5 功用或精神性胸痛 16.6 非冠状动脉粥样硬化的心脏及血管疾病

17 X综合征的治疗

17.1 治疗目标 17.2 治疗办法

18 预后 19 X综合征的预防 20 相关药品 21 相关查抄 附：

1 治疗X综合征的穴位

1 拼音

Xzōng hé zhēng

2 英文参考

x syndrome

3 概述

X综合征是指具有劳力性心绞痛或心绞痛样不适的症状，活动平板ECG运动试验有ST段压低等心肌缺血的证据，而CAG示冠脉一般或无阻塞性病变的一组临床综合征。1967年Likoff起首报导，1973年Kenpl将其称为X综合征，比来Cannon等定见 将其称为微血管性心绞痛。应该重视 ，本病应与代谢X综合征相区别，后者包罗胰岛素对抗 、代偿性高胰岛素血症、糖耐量降低、血脂紊乱、高血压和中心性瘦削，但那些综合征可引起心脏X综合征，因为它们会损伤血管内皮功用，促进动脉粥样硬化的停顿。本病约占冠脉剖解研究（CASS）注销病例的15%，女性多见，出格 是绝经期女性更多见。X综合征中期预后十分好,可药物治疗。

4 疾病名称

X综合征

5 英文名称

x syndrome

6 X综合征的别号

微血管性心绞痛

7 分类

心血管内科 冠状动脉粥样硬化性心脏病 心绞痛型冠心病

8 ICD号

I20.8

9 时髦 病学

近年来，跟着CAG手艺的普及，发现X综合征其实不少见。据报导本病约占冠脉剖解研究（CASS）注销病例的15%，女性多见，出格 是绝经期女性更多见。

10 病因

X综合征的发病原因尚未完全清晰 ，最常提出的有下列3种假设：因为NO的生成削减所致的内皮依靠 性冠脉扩大 受损、对交感神经 *** 的灵敏 性增高和运动介导的冠脉收缩。但也有越来越多的证据表白那些病人有痛苦悲伤灵敏 性增高和痛觉反常 。

11 发病机造

可能的发病机造：

1.冠脉微轮回功用障碍 或血管舒张储蓄功用不敷  有许多因素，如老年、高血压、糖尿病及血脂紊乱等引起小冠状动脉病理改动，例如内膜增生及内皮细胞变性，引起微血管内皮细胞功用不全，从而使内皮衍生的NO生成削减，血流介导的微血管扩大 才能下降，其舒张储蓄才能下降，故可引起心肌缺血。其证据有：①当运动或起搏诱发胸痛时，心肌产生乳酸增加，ECG出缺血性改动，UCG示节段性室壁运动及心肌灌注反常 ，LVEF降低，左心室舒张末压增高，冠脉阻力降低及其血流量增加的才能减退；②病人对血管收缩 *** 产生的小冠脉收缩反响增加，而对冠脉内打针罂粟堿的扩大 血管感化削弱。

2.对交感神经 *** 的灵敏 性增高  交感神经占优势的交感迷走失平衡可引起X综合征。例如，做心导管查抄时，部门X综合征病人凡是对心内器械操做反常 灵敏 ，间接 *** 左心房及输注心理盐水就引起典型的胸痛。

3.痛觉反常 过敏  有些X综合征病人并没有心肌缺血的证据，其不适可能是痛觉过敏。胸痛的感触感染是由动脉伸展、心率、心律的改动或心脏收缩力的改动 *** 所引起的，当痛苦悲伤阈值降低即可引起所谓的过敏性心脏症状。

12 X综合征的临床表示

1.次要症状  X综合征的次要临床表示为爆发性胸痛，既可表示为典型劳力性心绞痛又可表示为非典型胸痛，既可表示为不变型心绞痛，也可表示为不不变性心绞痛，耐久的静息型胸痛。对含服硝酸甜 油无效，胸痛继续 时间可长达1～2h之久，相当 一部门病人诱发体力活动的阈值不恒定，可于凌晨痛醒，也有些病人表示为继续 时间较长的闷痛。

2.其他症状  有一些仅有略微 的或无冠脉疾病的病人，因为胸痛而过火关心 其小我安康，可呈现恐慌、焦虑和抑郁等精神症状，占X综合征病人的2/3。

13 尝试室查抄

任何尝试室查抄成果对X综合征的诊断几乎无诊断价值，但是能够发现冠心病的求助紧急 因素和引起心绞痛的继发性因素。

13.1 血脂

已有足够的证据证明 血脂紊乱与冠心病的发病密切 相关，因而所有思疑冠心病的病人都应测定血脂。典型的动脉硬化的血脂特征 是：总胆固醇、低密度脂卵白、三酰甜 油升高而高密度脂卵白下降。

13.2 血糖

葡萄糖耐量降低和糖尿病是冠心病的求助紧急 因素，因而思疑冠心病的病人都应查抄空腹血糖，领会有无高胰岛素血症。

14 辅助查抄

心肌缺血的客看 证据：

14.1 ECG

无胸痛爆发时ECG大多在一般范畴 ：少数病人可有轻度STT改动。胸痛爆发时ECG可呈现缺血型STT改动，活动平板运动试验阳性，有时Hoher监测也可发现有心肌缺血的STT改动。但也有一些病人典型胸痛爆发时未能发现ECG缺血性改动。

14.2 UCG

歇息时UCG查抄一般一般，负荷诱发心绞痛时可见左心室节段性运动功用反常 ，但双嘧达莫负荷UCG却不克不及发现整体或节段左心室功用受损的现象，而在心外膜大冠脉病变时，其可诱发节段性室壁运动反常 ，那点可做X综合征的辨别线索之一。

14.3 运动核素心肌灌注扫描

当运动诱发心绞痛时，该查抄可发现节段性心肌灌注减低或缺损和再散布现象。核素心室造影可展现 运动时左心室节段性运动功用反常 ，EF不增加或降低。

14.4 冠脉造影（CAG）

X综合征病人CAG一般或未发现有意义的狭隘 ，麦角新堿激发试验阴性。左心室造影未见反常 ，无心脏扩展 或心肌肥厚现象，左心室舒张末压一般一般。

15 诊断

诊断原则 ：有典型的劳力性心绞痛，爆发时ECG有心肌缺血的表示或胸痛不典型，运动试验阳性，在心室功用及CAG示冠脉一般和麦角新堿激发试验阴性，当具有上述各项时，临床上即可确认为X综合征。

16 辨别诊断

X综合征应与引起胸部不适的其他疾病相辨别。

16.1 食管疾病

（1）反流性食管炎：因为食管下端括约肌松弛 ，酸性胃液反流，引起食管炎症、痉挛，表示为胸骨后或中上腹部炙烤性痛，有时可向背部放射而疑似心绞痛。但本病常于餐后平卧时发作，服抗酸药可使之缓解。

（2）食管裂孔疝：常伴胃酸反流，其症状类似食管炎，常于饱餐后哈腰或平卧时爆发，胃肠造影可明白诊断。

（3）充满 性食管痉挛：也可伴发于反流性食管炎，其引起的胸痛有多种表示，服用硝酸甜 油有效，麦角新堿可诱发，故易疑为心绞痛爆发，是不典型心绞痛性胸痛的一个常见原因。根据 患者有反酸和厌食的病史、症状常于进食出格 冷饮时或饭后发作、与劳累无关、爆发时有吞咽困难可与心绞痛相区别。食管镜和食管测压法可明白诊断。

临床上，心绞痛与食管疾病往往同时存在，食管反流能降低心绞痛的阈值，食管痉挛可由麦角新麦角新堿诱发和由硝酸甜 油缓解，因而两者的辨别常存在困难。胸痛表示为“烧心”，且与 *** 改动和进食有关，同时陪伴吞咽困难是食管痛苦悲伤的特征 ；食管痛苦悲伤较心绞痛更常放射到背部。准确 的诊断不只需要认真地询问病史及体检，有时还需借助于尝试室查抄。

16.2 肺、纵隔疾病

（1）肺栓塞：其痛苦悲伤突然 发作并在歇息时呈现，见于有本病高危因素（如心力弱竭、静脉病、手术后等）的病人，常伴随咯血和唤 吸急促。其痛苦悲伤性量典型地被描述为胸部紧压感伴随或随后发作胸膜炎性胸痛，即该侧胸部锋利痛苦悲伤，唤 吸或咳嗽使之加重。X线胸片、肺动脉造影、肺核素扫描可明白诊断。

（2）自觉性气胸及纵隔气肿：二者的胸痛均突然 发作，前者胸痛位于胸部的侧面，后者位于胸部中心 ，均伴随急性唤 吸困难。X线胸片可明白诊断。

16.3 胆绞痛

此病常突然 发病，痛苦悲伤猛烈 且常呈固定性，继续 2～4h，然后可自行消逝，在爆发间期无任何症状。一般它在右上腹最重，但也可位于上腹部或心前区。那种不适症状常放射到肩胛骨，可沿着肋缘放射到背部，偶尔 放射到肩部，提醒横膈受 *** 。常有恶心、吐逆，但痛苦悲伤与进餐的关系不确定；此病常有消化不良、腹部胀气、不克不及耐受脂肪食物等病史，但那些症状也常见于一般人群，特异性不强。超声显像对诊断胆石是准确 的，且可领会胆囊大小、胆囊壁厚度以及能否有胆管扩大 。口服胆囊造影术未能展现 胆囊充盈，提醒胆囊无功用。

16.4 神经、肌肉和骨骼的原因

（1）颈脊神经根炎：它可表示为长久痛苦悲伤，有时招致觉得障碍 。痛苦悲伤可能与颈部活动有关，好像肩关节活动引起滑囊炎的痛苦悲伤爆发一样。手指沿后背加压，有皮肤过敏区，可疑及胸脊神经根炎。有时，颈肋压迫臂肩神经丛可产生酷似心绞痛样痛苦悲伤。体检时通过活动也可发现肩关节炎症和（或）肩部韧带钙化、颈椎病、酷似心绞痛的肌肉骨骼疾病、肩峰下的滑囊炎及肋软骨炎等。

（2）胸肋综合征：又称Tietze综合征。其痛苦悲伤局限在肋软骨和肋胸骨关节肿胀处，有压痛。临床表示典型的Tietze综合征不常见，而肋软骨炎引起肋骨与肋软骨毗连处的压痛（不伴肿胀）相对多见。查抄时，肋软骨毗连处的压痛是常有的临床体征。治疗肋软骨炎凡是摘 用消弭疑虑和抗炎药物。

（3）带状疱疹：在其出疹前期可呈现胸痛，严峻时以至可类似心肌梗死。根据 痛苦悲伤的耐久性、局限于皮肤觉得神经纤维散布区、皮肤对触摸的极度灵敏 及特异性疱疹的呈现可做出本病的诊断。

（4）不明原因的胸壁痛和触痛：触诊和胸部活动（如哈腰、转身或行走时摆脱手臂等）可致胸痛。与心绞痛相反，痛苦悲伤可继续 几秒或几小时，硝酸甜 油不克不及使其立即 缓解。一般不需治疗，偶需用水杨酸盐。

16.5 功用或精神性胸痛

它是神经轮回虚弱症焦虑形态的一种表示。痛苦悲伤可位于心尖部，为继续 时间达数小时的隐痛，常加重或改变为1～2s时限的乳腺下锋利刀刺样痛，多发作在情感严重和怠倦 时，与运动关系不大，可伴随心前区的压痛。爆发时可伴随心悸、过度通气、四肢麻木 和刺痛、叹气、头晕、唤 吸困难、全身无力和情感不稳或压制等现象。除麻醉剂外其他药物不克不及使之缓解，但可被多种形式的干涉，如歇息、劳力、不变 药和安抚 剂所减轻。与心肌缺血性痛苦悲伤相反，功用性痛苦悲伤更易展现 出对差别的干涉办法产生差别的反响。因为功用性痛苦悲伤常发作在过度通气后，后者可引起肌肉张力增高，产生充满 性胸部紧压感。有些所谓的功用性胸痛其实可能有器量性疾病的根底。那在二尖瓣脱垂病人中的胸痛常见。其胸痛的性量在病人之间的变异很大，即可类似典型的心绞痛亦可类似前述神经轮回虚弱症的胸痛。

16.6 非冠状动脉粥样硬化的心脏及血管疾病

（1）急性心包炎：发病年龄轻，常先有病毒性上唤 吸道传染史。其炎症引起的痛苦悲伤起病突然 、较心绞痛性不适感锋利，位置偏左而非在胸部正中，常辐射到颈部。痛苦悲伤呈继续 性且与劳累无关，唤 吸、吞咽及扭动身体可使其加重，当病人坐起并前倾时痛苦悲伤减轻。听诊有心包摩擦音。借助心电图可明白诊断。

（2）主动脉疾病：当有高血压的病人突然 发作继续 而严峻的痛苦悲伤，且放射到背部和腰部时提醒主动脉夹层别离 的可能；胸主动脉瘤的不竭扩大 可侵蚀脊椎体引起局限而严峻的鉆孔样痛苦悲伤，夜间尤甚；重度主动脉瓣狭隘 因冠状动脉供血不敷，可呈现心绞痛，主动脉瓣区收缩期杂音及超声心动图可资辨别。

（3）重度右室高压：二尖瓣狭隘 、原发性肺动脉高压和肺心病等疾病可产生痛苦悲伤。此痛还可呈现于肺动脉压低时，如重度肺动脉瓣狭隘 伴右室高压。目前认为此种痛苦悲伤是因为心排量受限，在收缩期因右室高压使冠脉血流削减、右室耗氧增加，引起心肌灌注不良所致。因而，胸部不适可由心脏缺血所致。因为那种痛可自行缓解，多继续 数分钟，故对硝酸甜 油的反响难以评判 。若痛苦悲伤由活动引起且能被硝酸甜 油预防，则痛苦悲伤很可能因冠心病所致。许多肺动脉高压的病人在运动时或运动后的心电图上呈现ST段移位。

（4）冠状动脉造影成果一般的胸痛：心绞痛或类似心绞痛的胸痛伴冠脉造影一般的综合征常被称为X综合征，需与冠心病所引起的典型缺血性心脏病区别。其病因尚不清晰 ，此中一部门患者有实正的心肌缺血，表示为运动或快速起搏时心肌产生乳酸盐增加。

研究证明 ，许多X综合征患者有微血管和（或）内皮功用障碍 ，临床上其胸痛可与心肌缺血同时存在。但另有一部门患者在临床上却找不到任何心肌缺血的证据，那部门患者常有行为、精神反常 或食管功用变态（表示为在其食管内注进 盐酸可致痛苦悲伤再次爆发），阐明 胸痛症状可完满是非心源性的。如今认为，冠脉造影一般患者的胸痛可原因于多种反常 情状 ：因为微血管功用障碍 而产生部分缺血引起的胸痛，称为微血管性心绞痛；无部分缺血的胸部不适可是痛觉过敏；胸痛的感触感染是动脉伸展、心率、心律的改动或心脏收缩力的改动 *** 心脏引起的；交感神经占优势的交感迷走失平衡可引起X综合征。做心导管查抄时，部门X综合征患者凡是对心内器械操做反常 灵敏 ，间接 *** 右心房及输注心理盐水就可引起典型的胸痛。有些患者也可同时有微血管功用障碍 及痛觉过敏。所谓X综合征患者的冠脉血管的病理学改动是纷歧致的：部门患者的小冠状动脉有内膜增厚或有粥样硬化斑块，而有些患者的冠状动脉完全一般。

有胸痛而冠脉造影一般的病人多见于绝经期前的妇女，大大都的胸痛症状不典型，胸痛可由劳累诱发，但促发痛的阈值改变 很大，有时痛苦悲伤十分猛烈 。本病可影响到患者的工做和生活量量。部门患者可有恐慌、焦虑或精神反常 等临床表示。有的病人有胰岛素对抗 和高胰岛素血症。临床查体多无反常 发现。部门病人胸痛时心电图上可有非特异性STT波反常 。近20%的患者有运动试验阳性。运动核素心肌显像可发现部门病人有心肌灌注反常 ，但它与缺损范畴 、运动试验阳性水平和运动耐量无一致的相关性。

与冠状动脉粥样硬化所致心绞痛的患者比拟，X综合征的预后凡是很好，与一般人群无明显区别 。

对临床上出缺血证据的患者可利用硝酸酯及β受体阻滞药治疗，但现实的治疗效果常不睬想。硝酸酯不克不及进步X综合征患者的运动耐量，以至可使有些患者的运动耐量减退。钙拮抗药可削弱有些病人胸痛爆发的频度及严峻水平，并可进步其运动耐量。在治疗过程中应尽量 觅 觅 胸痛的非心脏原因。对有胃食管反流及食管功用障碍 者，治疗那些疾病对缓解症状有效。对那些无缺血证据和（或）那些匹敌缺血治疗无反响者，除可供给一般撑持治疗外，耐烦 向病人阐明 本病的优良预后，使其放心，也是治疗上的重要环节。

17 X综合征的治疗 17.1 治疗目标

起首要消弭病人的疑虑，然后是敏捷缓解症状，症状继续 是常见的，因而许多病人不克不及返回工做岗位，而CAG示冠脉一般自己即可消弭病人的疑虑。在一项研究中，病人得知冠脉一般后，既削减住院次数，又缩短因心脏原因住院的天数。

17.2 治疗办法

X综合征无特殊 的治疗。常用的抗心绞痛药物如硝酸酯、钙拮抗药及β受体阻滞药等都可用于本病的治疗，但疗效不恒定。对一些病人可使症状减轻或缓解，但对另一些病人则可能疗效不显著。β受体阻滞药和钙拮抗药均可有效地削减胸部不适的数目，而硝酸酯有益感化仅在一半的病人被发现。X综合征病人舌下含化硝酸酯不克不及进步运动耐量，并且有些病人的运动耐量反而可能降低；而钙拮抗药可削减有些病人的心绞痛爆发的频度和严峻水平，并进步运动耐量，β受体阻滞药的效果不如用于冠心病劳力性心绞痛时显著，提醒降低心肌氧需量不是预防或代偿血管运动反常 的有效办法。

别的，利用α肾上腺能受体阻滞药似乎是一种合理的治疗，但小规模试验的成果仍纷歧致；抗抑郁剂丙米嗪（imipramine，50mg/d）可有效地削减胸痛频度50%，绝经后妇女利用 激素替代疗法可削弱一般冠脉对乙酰胆堿的感化，增加冠脉血流量，改进 内皮依靠 冠脉扩大 ，有一项研究证明 此项激素可削减胸痛爆发频度50%。

因而，起首要向病人阐明 本病的中期预后相当 好，消弭其顾忌，然后用长效硝酸酯治疗。若病人还有症状，应该起头用钙拮抗药或β受体阻滞药，最初可用丙米嗪50mg/d。若颠末上述药物治疗后，症状仍继续 存在，要肃清 胸痛其他原因，出格 是食管运动反常 。

18 预后

X综合征中期预后十分好。CASS注销报导具有心绞痛、冠状动脉造影一般及LVEF＞0.50的病人的7年存活率为96%，而那些CAG示轻度反常 管腔狭隘 ＜50%的病人的7年存活率为92%。那些病人即便有抽烟或高血压史，运动所致心肌缺血也不会增加病死率，因而其预后优良。

有心绞痛但CAG一般的病人的持久保存率很高，明显高于冠脉狭隘 的病人，与同龄一般人群的存活率无区别 。虽然如斯，持久随诊发现左心室功用经常 连结一般，但许多病人不断有胸痛，要求服药物治疗。

19 X综合征的预防

因为患者对胸痛常产生焦虑、惧怕 ，因而，耐烦 向患者阐明 病情，有助于缓解症状。适度的体育活动、体育磨练 也是一项有效的治疗。

20 相关药品

罂粟堿、硝酸甜 油、甜 油、葡萄糖、双嘧达莫、麦角新堿、氧、丙米嗪

21 相关查抄

胰岛素

治疗X综合征的穴位

大陵

展：对心功用的影响：专心 冲击图、心电向量示波器和X线示波摄影术看 察，患者脉峰减低变形，收缩性弯曲变...

鬼心

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心主

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肘尖

(1)市场上高能、高脂、高糖食物(如冰淇淋、黄油成品、糖果及休闲食物)、低纤维食物(如精造的速食便利食物)琳琅满目地闪现 在我们面前，少食 那些色香味皆佳的食物是预防X综合征的根本办法。饮食安康已引起西方兴旺国度的高度重视，在我们那个具有饮食文化汗青的东方国度，更没有需要让我们的后代往 反复西方国度的错误。

(2)市场上推出的低能量、低糖、低脂、高纤维食物，明显降低了食物的热能，给现代都会人带来适量的可溶性的纤维成分。做为炊事纤维抵消化功用的改进 ，对余外 脂肪、糖的代谢和体内有害离子的肃清起到积极有效的感化。那类既有特殊 保健功用(含有“第七营养素”——水溶性纤维素)，又连结食物原貌的新一代功用食物对防治X综合征都有明显的成效。

(3)一旦患上X综合征，应在有体味 的医师批示 下，停止持久的、有效的综合治疗。

X综合征临床表示：早期除了外表体形较胖(中年人应与以往比力)，一般无明显自觉症状，部门人经常 在体检时发现有高血压、血脂反常 或血糖略微 升高。患者食欲佳，胃容量随进食增加而逐步增大；常有饥饿感，日常平凡喜好甜食、油食或啤酒等高热量食物。以后可表示为瘦削、高脂血症、高血压、胰岛素对抗 (糖尿病前期)和心脑血管不测事务。因为患者与临床医师存在着对本征的熟悉 误区，有时会将其视为几个孤立性疾病，仅仅做一些连续性治疗，以致患者过早地呈现因动脉粥样硬化而发作的心脑血管不测事务，丧失安康，以至危及生命。